大動脈弁狭窄症とは何ですか?
大動脈弁狭窄症(AS)は、左心室の流出路(大動脈が心臓から出る場所)の領域の狭窄であり、弁尖の石灰化またはその先天性異常によって引き起こされ、排出に対する障壁を作成します血管への血液の。
大動脈弁狭窄症の孤立した変種は非常にまれなケースであり(全体の4%以下)、主にASが他の心臓の欠陥と組み合わされています。多くの場合、これは弁の組織の破壊的なプロセスによる後天的な状態です。それほど頻繁ではありません-構造の先天性異常。
大動脈の口の狭窄のレベルに応じて、それらは区別されます:弁、弁下および弁上狭窄。 最も一般的なのは弁狭窄症そのものです(線維化した弁尖は一緒に溶接され、平らにされ、変形します)。
左心室流出路(LV)の狭窄は、血流への障壁を作成し、LV収縮期に大動脈弁に高圧を作成します。適切な血液量を維持するために、体は心拍数を上げ、拡張期(心筋弛緩期間)を短くし、LVからの血液の排出時間を長くします。 LVの排出が不十分なため、拡張末期の心室内圧が上昇します。 その結果、LV心筋肥大は同心型(主に大動脈弁の領域での筋肉層の肥厚)に従って発症します。
心臓の代償能力は、十分な血行動態を長期間維持することができます。大動脈弁狭窄症の進行した段階にある肥大した臓器は、巨大なサイズに増加する可能性があります。 徐々に、肥大は左心室拡張と循環代償不全に置き換えられます。 代償メカニズムの崩壊は、冠状血管の慢性的な機能不全の発症によって促進されます(心筋の肥大はより多くの血液供給を必要とします)。上記のプロセスの結果は開発です:
- 左心室障害;
- 小円の受動的高血圧;
- 体循環の停滞。
AKホールの通常の面積は3〜4cmです2..。血行力学的障害の症状は、AK領域が元の正常値の1/4に狭まると発症します。
大動脈弁狭窄症の症状
成人のASは長い間症状がありません。 症状は、病気の発症から最大20〜30年は見られない場合があります。考えられる患者の苦情は次のとおりです。
倦怠感、労作時の息切れ、作業能力の低下;
- めまい、失神;
- 心膜領域の痛み、動悸;
- 腹痛、鼻血。
客観的に、医師は以下を決定することができます:
- パルス:低充填、プラトー;
- 徐脈および動脈性低血圧の傾向;
- 触診時:ゆっくりと上昇し、高く、抵抗力のある頂端インパルス。これは左右に変位します。
聴診の兆候
聴診データは診断に非常に役立ちます。
- 大まかな収縮期心雑音 右側の胸骨の端にある2番目の肋間腔への突起があります。これは頸動脈、心臓の頂点の頸動脈のノッチの領域でうまく実行されます。これは、Iトーンの最後に現れる中周波の放出ノイズです。
- 大動脈弁開放クリック 収縮期に追加の音を聞いているものは、I音の後に発生し、胸骨の左端で最もよく聞こえます。
- IIトーンの逆説的な分岐;
- IVトーンを聞いています。
心電図では、顕著な肥大とLV過負荷(STセグメントの低下、左胸部誘導とaVLでのT波の深い反転)、QRS振幅の増加、LPHの遮断、さまざまな程度のAVブロックが決定されます。
OCPのRo-graphyでは、進行したAK狭窄の場合に変化が顕著になります。肥大した頂点の丸み、狭窄の遠位の大動脈の上昇部分の拡張、およびAKの石灰化があります。
心エコー検査によるAC基準は次のとおりです。
- LVとIVSの壁の厚さの増加;
- AKのバルブは非アクティブで、厚く、繊維状になっています。
- ドップラー心エコー検査による高い経弁圧勾配。
病理学の分類と症状の程度
流出路の狭小化は、さまざまなレベルで形成される可能性があります。
- 大動脈弁自体;
- 先天性変形二枚貝AK;
- 弁下狭窄;
- 線維性または筋肉性大動脈下狭窄(弁-弁下);
- 弁上狭窄症。
重症度による大動脈弁狭窄症の分類:
- グレードI-中等度の狭窄(完全な補償)。 ASの兆候は、身体検査でのみ検出されます。
II度-重度の狭窄(潜在性心不全)-非特異的な愁訴(倦怠感、失神、運動耐容能の低下)があります。診断はEchoCG、ECGのデータに従って検証されます。
- III度-鋭い狭窄(相対的な冠状動脈不全)-症状は狭心症に類似しており、血流代償不全の兆候が現れます。
- IV度-重大な狭窄(代償不全と発音)-正統性、血液循環の両方のサークルでのうっ血;
勾配分類
重大度 | AK穴面積(cm2) | 平均経弁圧勾配(mm Hg) |
---|---|---|
ノルム | 2,0-4,0 | 0 |
軽度の狭窄 | ≥ 1,5 | 0-20 |
中等度の狭窄 | 1,0-1,5 | 20-40 |
重度の狭窄 | ≤1 | 40-50 |
重大な狭窄 | 0.7未満 | >50 |
特殊なタイプの大動脈弁狭窄症
弁狭窄自体に加えて、先天性病因の流出路の狭窄があり、またはAV束への一次損傷はありません。
弁下大動脈弁狭窄症
大動脈弁狭窄症は、断続的な膜性横隔膜または線維性膜の形で、弁輪の遠位にある左心室流出路の狭窄です。このタイプのASの発症は、LV排泄管の先天性構造的特徴によって促進されますが、この疾患の臨床症状は幼い頃には発生しません。
大動脈下狭窄には、主に3つの解剖学的タイプがあります。
- 膜性-横隔膜-個別の大動脈下膜;
- 線維性筋肉カラー(ローラー)-非対称IVS肥大を伴う;
- 線維筋性トンネル-びまん性弁下狭窄。
また、僧帽弁VSDのさまざまな異常は、弁下狭窄を引き起こす可能性があります。
乱流はAKに二次的損傷を引き起こし、狭窄の現象を悪化させ、大動脈機能不全の発症につながります。患者の相対的な冠状動脈不全のために、心内膜下虚血の領域が形成され、続いて心筋線維症が形成される。主な死因は、致命的な不整脈と心筋梗塞です。
このタイプの欠陥の臨床的特徴は次のとおりです。症状の早期発症、頻繁な失神、聴診では、心尖の収縮期にAKの開口部のクリックがない、柔らかい拡張期雑音。
弁上大動脈弁狭窄症
弁上狭窄症は、洞管領域における上行大動脈(局所またはびまん性)の内腔の狭窄です。狭窄過程には、大動脈、腕頭動脈、腹部および肺の血管が含まれます。
病因によると、形態は分けられます:
- 散発性(子宮内風疹感染の結果);
- 遺伝性(常染色体優性型);
- ウィリアムズ症候群(精神遅滞と組み合わせて)。
このタイプのASでは、冠状血管は狭窄の近位に位置し、高圧の影響下にあるため、拡張し、ねじれ、早期動脈硬化症を発症しやすくなります。
ASの臨床症状は、複数の臓器異常、ビタミンDの代謝障害、高カルシウム血症、狭心症発作がより一般的であり、腕の血圧に差があります。
重大な大動脈弁狭窄症とは何ですか?
「重大な大動脈弁狭窄症」という用語は、以下の文脈で使用されます。
- 生後数ヶ月の間に現れる重度の狭窄;
- LV機能障害またはCO(心拍出量)の重大な減少;
- 体循環の可能性は、もっぱら開いた植物管である。
左心室流出路の重大な狭窄の存在は、緊急手術の直接的な兆候です。
この定義は、COが非常に低く、代償不全の循環虚脱を伴う新生児に関連する小児科で使用されます。重大な狭窄の症状は、左心の形成不全の症状と似ています。そのような子供たちの生活は、植物管の機能、プロスタグランジンEの早期使用によって決定されます1 と緊急手術を実行します。
この病状による死亡率は約86%です(外科的治療を考慮しても)。
新生児および小児の大動脈弁狭窄症
子供では、ASは他の悪徳と組み合わされます:
- 2リーフまたはシングルリーフ構成AK;
大動脈縮窄;
- ボタロビダクトを開きます。
- VSD;
- 僧帽弁閉鎖不全症;
- 左心室心内膜の線維弾性症;
- WPW症候群;
ASは男児に2〜4倍頻繁に見られ、結合組織病と組み合わされることがよくあります。
子供が成長するにつれて、心筋の成長と弁の線維硬化性変化の進行により、狭窄が悪化します。
経弁勾配が> 50 mm Hgの場合、外科的矯正が行われます。
病気の治療法
臨床症状がなくても、AK狭窄のあるすべての患者が推奨されます:
- 身体活動の制限;
- 感染性心内膜炎の予防-変形した弁は細菌感染の「簡単な標的」になります。
- 継続的な調剤観察;
- 対症療法。
大動脈縮窄症の治療は可能ですか?
ASの治療における薬物療法の役割は比較的小さいです。保存的治療は心不全の症状を軽減し、血行動態をいくらか改善することができます。
使用した薬のリスト:
- 強心配糖体-好ましくはコルグリコン、ストロファンチン、セラニド;
- 利尿薬-ベロシュピロン、ヒポチアジド(心臓の分時換気量を減らす)
- 末梢血管拡張薬-ヒドララジン、ACE阻害薬(血圧の制御下);
- β遮断薬、Ca拮抗薬2+ (狭心症、補償された狭窄を伴う);
- 抗凝固剤-血栓塞栓性合併症の存在下;
- クラスIII抗不整脈薬-アミオダロン(心房および心室性不整脈用)。
病理学の外科的矯正の特徴
侵襲的矯正の方法の選択は、患者の臨床状態、彼の年齢、および欠陥の形態に依存します。手術の禁忌は、AK狭窄のステージIおよびIVです。
外科的介入の種類:
- 経皮的大動脈弁形成術は、重篤な狭窄のある乳児または妊婦に行われる血管内法です。
大動脈弁形成術-子供に使用され、開心術で行われます。
- AKの補綴-AKの構造の先天性異常(単葉、異形成二枚貝)で、または狭窄の進行を伴う弁形成術後の患者で実施されます。
- 機械的プロテーゼ、ブタバイオプロテーゼ、大動脈弁移植片、肺動脈弁自家移植片が使用されます。
- 弁を用いた肺動脈幹の大動脈位置への自家移植および同種移植片を用いた膵臓の流出路の再建(ロス手術)-1歳の子供に適応。
- 弁置換術による大動脈基部の拡張(紺野の手術)-重度の狭窄またはトンネル状の閉塞を示します。
結論
大動脈弁狭窄症の場合、無症候性の経過が特徴的ですが、侵襲的治療なしで欠陥代償不全の臨床的兆候が現れた後、患者は数年以内に死亡します(症例の50%では、最初の2年後に死亡します)。 AV補綴後の10年生存率は60〜65%、人工弁の寿命は10〜15年です。 AKに対して侵襲的介入を受けたすべての患者は、心臓専門医によって生涯にわたって監視されます。また、そのような患者は、外科的介入の前に心内膜炎の抗生物質予防を実施しなければなりません。