肥大型心筋症の原因、症状および治療

人口有病率。

HCMは10,000人に約10回の頻度で発生します。もう少し頻繁に、南アメリカ、西ヨーロッパ、中国、および日本の国々で観察されます。ほとんどの若者（25〜35歳）が苦しんでいます。 男性は女性よりもはるかに頻繁に病気になります。 有病率が低いにもかかわらず、HCMは依然として若者の心臓突然死の最も一般的な原因の1つです。

この病気は、高血圧や心臓病を伴う左心室肥大と混同しないでください。 2つ目は、「高血圧性心」または「心筋肥大」とも呼ばれ、ストレスの増加に応じて代償性の筋肉反応として発症します。 LV高血圧症では、高い血管抵抗を克服する必要があるため、より大きな力で機能する必要があります。一部の心臓の欠陥では、弁の機能不全により、増加した量の血液がLVに入り、大動脈と大動脈に「押し込まれる」必要があります。

心筋肥大は、LV壁の肥厚が徐々に均一に発生するという点でHCMとは異なります。 HCMでは、圧倒的多数のケースで、そのような変化は非常に顕著で不均衡であり、LVの別々の部分（心室中隔の上部または下部3分の1、頂点など）のみがそれらにさらされます。

違反の出現の理由と発生のメカニズム

肥大型心筋症の主な原因は遺伝子変異です。 現在までに、約11の遺伝子が知られており、その変化が記載された疾患の発症につながります。それらは、心筋の筋線維を構成するさまざまなタンパク質（トロポニン、ミオシンの軽鎖および重鎖、アクチンなど）の生成に関与しています。それらの1つの合成に違反すると、心筋が肥厚します。

ほとんどの場合、肥大は均等に発生しませんが、LVの1つの領域でのみ発生します。特に不利なのは、心室中隔の上部が厚くなり、LV出口の内腔が狭くなることです。病的な増殖のために、筋線維はランダムに配置され始めます。これにより、神経インパルスの循環条件が作成され、リズム障害の発生に寄与します。さらに、心筋は結合組織に置き換えられます。

HCMのもう1つの大きな問題は、心筋虚血の発生、つまり心筋への血液供給の低下です。..。これには2つの理由があります：肥大した心筋による血管の圧迫と臓器の弛緩障害（拡張機能障害）。そして、ご存知のように、心臓自体は拡張期に正確に血液で満たされています。

また、肥大型心筋症には、よりまれな原因があります。

• 遺伝性疾患 -ファブリー病、神経線維腫症;
• 神経筋疾患 -フリードライヒ運動失調症;
• 内分泌病理学 -先端巨大症、褐色細胞腫;
• 代謝障害 -アミロイドーシス;
• 薬物の使用- 同化ステロイドホルモン、タクロリムス、ヒドロキシクロロキン。

症状

HCMの臨床像では、典型的な3つの症状が区別されます。

• 胸痛;
• リズム障害;
• 失神-失神。

心臓の領域の痛みは、心筋虚血によって引き起こされるため、狭心症の痛み（胸骨の後ろの引っ張る/絞る痛み、身体運動によって悪化する）と非常に似ています。その特徴的な違いは、ニトログリセリンを服用した後にそれ自体が緩和されるだけでなく、さらに強くなる可能性があることです。これは、薬が血管を拡張し、血圧を下げるためです。これにより、心拍数が速くなります。心拍数が高いと、心筋への血液供給が行われる拡張期が減少します。

失神または立ちくらみ（めまい、目の黒ずみ、「立ちくらみ」の感覚）は、肥厚した心筋による左心室出口の閉塞が原因で発生し、その結果、脳への血液供給が低下します。さまざまな不整脈も失神の原因です。

患者は、動悸および「中断」として心不整脈を感じます。 HCMを使用すると、危険な不整脈が発生することがよくあります。発作性心室頻拍、心室細動、房室閉塞。

悪性のリズム障害が頻繁に発生するため、HCM患者の心臓突然死のリスクは非常に高くなります。

病気の後期には、慢性心不全の兆候が現れます：

• 全身の脱力感、すぐに倦怠感に近づきます。
• 息切れ。これは、身体的な仕事をしているとき、または横臥状態でいるときに増加します。
• 肝臓の肥大による肋骨の下の右側の重さまたは痛みの感覚;
• 脚の腫れ、特に夕方に目立ちます。

症状の存在とその重症度は、心臓の壁の肥厚の程度と、このプロセスの進行の速さによって異なりますが、これは人によって異なります。時々HCMはすぐに障害につながり、誰かが完全に無症候性の経過をたどる可能性があり、それは良好な予後を伴います。

初期の兆候はありますか

HCMの人は、長い間完全に健康であると感じることができ、不快な感覚を経験することはありません。最初の症状は通常、スポーツをしているときに突然胸痛が発生したり、意識が失われたりすることです。 家族のいずれかがHCMと診断され、めまいを伴う重度の心臓の痛みを経験した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

肥大型心筋症の種類

肥大型心筋症にはいくつかの分類があり、さまざまな特性に従って分類されます。それらの最初のものでは、家族、遺伝および散発的な形態が区別されます。後者は、他の心臓病または全身性疾患を背景に発症します。

ローカリゼーションによって、次のようになります。

• 障害物がある場合とない場合の非対称HCM- 心室中隔の上部と下部が厚くなります。
• アピカルHCMP- 心尖の心筋は肥大しています。
• 対称HCMP -いくつかの筋壁が増加する非常にまれな形態。

左心室の圧力上昇のレベルに応じて、次のタイプが区別されます。

• 私 程度 - 25 mmHgまでの圧力。美術 。;
• II 程度 - 25から36mmHgまでの圧力。美術 。;
• III 程度 - 36から44mmHgまでの圧力。美術 。;
• IV 程度 - 45mmHgを超える圧力。美術。

人間の生命への主な危険は流出路閉塞を伴う肥大型心筋症であるため、それは最も頻繁に使用されます 血行力学的分類以下の表で説明します。

病理を特定し、診断を確立する方法

HCMは遺伝性疾患であるため、肥大型心筋症の診断は「家族性」疾患に関する質問から始まります。私は、患者の近親者のいずれかが同様の病気を患っていたかどうか、家族のいずれかが心臓病で若くして死亡したかどうかを明らかにします-診断は、患者が20〜40歳の場合に最も可能性が高くなります。

診察中は、心臓の聴診に細心の注意を払っています。胸骨の左端に沿ったIIIおよびIV肋間腔で収縮期心雑音を聞くことがよくあります。その重大度は、LV出口の閉塞の程度を示します。

次に、次のような追加の調査を注文します。

• 心電図検査（ECG）;
• 心エコー検査（心臓の超音波、Echo-KG）;
• 冠動脈造影。

HCM患者の心電図では、次のことがわかります。

• リードII、III、aVFの深いQ波。
• 心筋虚血の兆候：等値線の下のSTセグメントの減少、負のT波;
• 左心室肥大の兆候-リードV4〜V6の高R波;
• さまざまなリズム障害：細動、心房粗動、房室閉塞、上室性および心室性頻脈。

多くの不整脈は、通常のECGテープ録音中に見過ごされる可能性があります。リズム障害を訴える人の正常な心電図を見て、私は彼にホルター（毎日）ECGモニタリングを割り当てます。

HCMの主な診断方法は、ドップラーモードを使用した心エコー検査です。次の変更があります。

• 心室中隔の厚さは15mmを超え、LVの後壁は病変がありません。
• LV出口管内の高圧（30 mm Hg以上）;
• 僧帽弁尖とIVSの接触 （現象 SAM);
• 収縮期の大動脈弁尖の震え。

時々、患者は身体運動をするように頼まれます（10回座ります）。これにより、左心室流出路の隠れた閉塞を明らかにすることができます。

冠状動脈の開存性を評価するために冠状動脈造影が行われる。私はこの手順を、心臓に栄養を与えるアテローム性動脈硬化症の血管収縮（冠状動脈疾患の兆候）の可能性が高い人に処方します。危険にさらされているのは、45歳以上の人々、喫煙者、糖尿病、高血圧です。

突然変異を検出するための遺伝子検査は、定期検査で正確な診断が得られない場合に処方されます。また、HCM患者の親戚にもこの検査方法をお勧めします。

治療法と平均余命の予後

肥大型心筋症の治療には、投薬と手術が含まれます。薬は、状態を維持し、合併症の増加の症状を取り除くように設計されています。心臓移植だけが人を病気から完全に救うことができます。しかし、患者の生活を楽にする他の外科的介入があります：

• 心室中隔筋切除術 -心室中隔の肥厚した領域を除去する、効果的で頻繁に使用される方法;
• 中隔アルコール除去- 肥大した心筋の領域のエチルアルコールで欠け、それはそれらの死と左心室の壁の厚さの減少につながります。
• 再同期- 適切な信号を送信する心臓への特別な電極の設置。特徴は、手順のために、励起波がわずかに遅れて進み、最初に頂点、次に臓器の中隔を捕捉し、その結果、左心室の圧力が低下し、その閉塞の程度が低下することです出口部が減少します。

肥大型心筋症の外科的治療には厳密な適応症があります：

• 静止時のLV出口の高圧（50 mm Hg以上）。
• LV壁の顕著な肥厚（30mm以上）;
• 明るい臨床症状（痛み、失神）。

タイムリーな診断と適切な治療により、HCM患者の平均余命は健康な人の平均余命と変わらないかもしれません。肥大型心筋症の死亡率は、平均して年間1〜6％です。

突然死の予防と対症療法

促進するために 肥大型心筋症の症状そして、私は次の薬を処方します：

• ベータ遮断薬（ビソプロロール、メトプロロール） -臨床症状（息切れ、心臓の痛み、心臓発作）の重症度を軽減し、病気の進行を遅らせる効果的な薬。それらは心拍数を下げ、心筋への血液供給を改善します。ただし、常に低用量で服用を開始する必要があります。心拍数が毎分55拍以下に低下した場合、消費される薬剤の量を直ちに減らす必要があります。
• カルシウムチャネル遮断薬（ベラパミル、ジルチアゼム） -患者がベータ遮断薬（気管支喘息、慢性気管支閉塞性肺疾患、房室ブロックIIおよびIII度）の服用に禁忌がある場合は、それらを処方します。
• カリウム保持性利尿薬（スピロノラクトン）- それらは、体から余分な水分を取り除く慢性心不全の発症に使用されます。
• 利尿薬（トラセミド、ヒドロクロロチアジド） 私はそれをうっ血の重度の症状に使用します：絶え間ない息切れ、顕著な脚の腫れ、胸部および腹腔内の体液の蓄積。
• 抗凝固剤- HCMの患者の多くは心房細動を発症することが多く、血栓症や脳卒中のリスクが高まるため、血液を薄くする薬を服用する必要があります（ワルファリン、ダビガトラン、リバロキサバン）。
• 抗不整脈薬 – HCMのほとんどすべての患者は、処方できるものを制御するために、生命を脅かすリズム障害を発症します ジソピラミド、アミオダロン、ソタロール.

いかなる場合でも、HCMの患者には血管拡張薬（血管拡張を引き起こす薬剤）を使用しないでください。これらには、硝酸塩、AFP阻害剤、サルタン、およびカルシウムチャネル遮断薬（アムロジピンおよびニフェジピン）が含まれます。これらの薬は反射性頻脈を引き起こします。つまり、文字通り心拍数を「速く」し、病気を悪化させるだけなので、処方することは避けようとしています。

心臓突然死のリスクが非常に高い患者がいます-彼らはすでに家族で同様の症例を持っており、失神し、ECGで重度のリズム障害（頻繁な期外収縮、持続性の上室性および心室性頻脈など）を持っています。そのような患者は示されるかもしれません：

• 移植 カーディオバーター除細動器 -胸の皮膚の下に特別な装置を縫い付け、発生したリズムの乱れを即座に阻止することができます。それはあなたが不整脈による死のリスクをほぼゼロに減らすことを可能にします。;
• 無線周波数 カテーテルアブレーション – レーザーによる病理学的インパルスの領域の破壊。