聴覚神経の音響神経腫

聴神経腫としてよく知られているこの病気には、前庭神経鞘腫と聴神経鞘腫という別名があります。症例の95％の症状は、進行性の聴覚障害の形で現れ始め、60％では、騒音や耳鳴りを伴います。聴神経腫の症状を検出して病気を治療することの難しさは、腫瘍の成長が遅いために、無症候性の期間が長くなり、臨床症状が徐々に現れることです。

発見と研究の歴史

1777年に、サンディフォートは剖検を実施しました。その結果、聴覚神経の高密度の良性腫瘍の説明が得られました。これは、前庭蝸牛神経と顔面神経の出口部位で脳幹と接合され、脳幹に広がっていることが判明しました。側頭骨の聴覚管。研究者は、この形成が生涯の患者の難聴の原因であると結論付けました。

1830年、チャールズベルは生涯で最初に患者を診断しました。これは、患者の死後に確認されました。ベルは、頻繁な頭痛、難聴、味覚感受性の喪失、三叉神経痛、および検査の1年後に死亡した患者からのその他の兆候と苦情に焦点を当てました。

小脳橋角のカプセル化された形成を除去するための最初の外科手術は、1894年にチャールズ・バランスによって行われました。手術中に三叉神経と顔面神経の構造が損傷し、合併症のために眼球摘出術が必要であったにもかかわらず、患者は12年以上生存していたため、医学的介入は成功したと言えます。

米国の脳神経外科の創設者であるハーヴェイ・クッシングは、術後死亡率を減らすための困難な道を歩みました。 1906年に最初の手術が行われ、患者が死亡した後、脳神経外科医は最初に神経腫瘍の完全な除去を断念しました。これにより、死亡率を最大40％削減することができました。その後、技術の進歩により、術後死亡率は7.7％に低下しました。ただし、クッシングによって除去された176の神経腫瘍のうち、完全に除去されたのは13例のみでした。

1917年以来、クッシングの信奉者であるウォルターダンディは、後頭蓋窩への後頭下アプローチを使用して技術を完成させてきました。これは、後頭骨の一部を貫通することで可能になりました。その結果、死亡率は2.4％に低下しました。しかし、今日まで、聴神経鞘腫に対する外科的介入は、患者の健康に関連する深刻なリスクと関連しています。

したがって、ラースレクセル彗星による放射線外科の導入により、最大3cmの神経鞘腫の治療の質を劇的に改善することが可能になりました。

音響疾患の発症の形態、原因およびメカニズム

新生物は、外側に接続カプセルがあり、内側に茶色がかった液体を伴うびまん性または局所性の嚢胞性空洞を有する、丸みを帯びた（または不規則な形状の）結節性の密な結節として説明されます。血液供給に応じて、新生物の色は次のようになります。

赤みがかったパッチのある淡いピンク（ほとんどの場合）、
チアノーゼ性（静脈うっ血を伴う）、
茶褐色（出血あり）。

良性の形成は、パリセーズのような構造を形成する細胞で構成され、その要素の間に繊維で構成されるセクションがあります。増殖の過程で、組織はより密になり、酸化鉄（ヘモジデリン）からなる色素の沈着物が現れます。

FMNのVIIIペアには、前庭部分（前庭受容体から脳中枢に情報を運ぶ）と聴覚部分が含まれます。ほとんどの場合、神経腫瘍は前庭部分で発生し、成長するにつれて隣接するセクションを圧迫します。他の多くの人が前庭蝸牛神経の隣を通過するので（三元、外転筋、迷走神経、舌咽、顔面）、それらの圧迫も特徴的な兆候に反映されます。

この良性の形成の原因は完全には特定されていません。

片側神経鞘腫と病因との間に直接的な関係はありません。両側性の形態は、遺伝的に決定されたII型神経線維腫症の患者で安定して固定されます。親が異常な遺伝子を持っている場合、子孫の病気の50％のリスクがあります。

前庭神経鞘腫の成長には3つの段階があります。

1つ目は、最大2〜2.5 cmの教育規模が特徴で、難聴と前庭障害を伴います。
第二に、それは脳幹に圧力をかけると3〜3.5cm（「クルミ」）のサイズに成長します。これは眼振と不均衡の発症の一因となります。
第三段階は、形成が鶏の卵のサイズに成長し、脳構造の圧迫、嚥下と唾液分泌の障害、および視覚機能の症状を伴うときに発生します。この段階で、脳組織に不可逆的な変化が起こり、神経鞘腫が手術不能になるために死に至ります。

症状

病気の典型的な発症では、聴覚障害（患者の95％）とめまい（それほど頻繁ではない）が最初の兆候として記録されます。ほとんどの場合（症例の60％）、新生物の側面でのノイズ、リンギング、またはハムの形での音響効果が、病気の初期段階の唯一の症状になります。難聴が顕著かつ急激に発生することがあります。しかし、聴覚障害はほとんど気付かないうちに患者に現れる可能性があり、騒音は他の症状の出現とともに治まります。

初期段階では、前庭障害も3例中2例で記録されています。それらは現れます：

この病気で強度の増加とともに徐々に現れるめまい、
頭と体を回すときの不安定さ、
眼振、これは新生物の位置に目を向けるとより顕著になります。

ほとんどの場合、聴覚神経構造と前庭神経構造の一部が同時に影響を受けます。ただし、場合によっては、影響を受けるのは1つのパーツのみです。

めまいを背景に吐き気と嘔吐を特徴とする前庭の危機が記録されることがあります。

教育の増加と近くの構造物への損傷により、この病変の兆候が症状に追加されます。ただし、新生物のサイズは必ずしも症状の重症度に対応しているわけではありません。サイズに加えて、程度は神経鞘腫の成長と局在化の方向に依存します。したがって、サイズが大きいと、神経鞘腫は小さい症状よりも暗い症状を示すことがあり、その逆もあります。

三叉神経構造の圧迫は、顔の痛み、新生物の側面からのしびれやうずきの感覚を引き起こします。このような痛みは治まるか激化する可能性があり、その後永続的になります。この痛みは、歯痛と混同されたり、三叉神経痛と間違えられたりすることがあります。フォーメーションの側面から後頭部に痛みが発生することがあります。

これらのプロセスと並行して（時には少し遅れて）、顔面神経と外転神経の末梢病変に関連する症状が現れます：

顔の筋肉の不全麻痺による顔の非対称性、
舌の前部の2/3の味の喪失、
唾液の違反、
収束斜視
変位を伴う二重視力（複視）。

内耳道に良性の腫瘤ができた場合、圧迫の症状はすでに病気の最初の段階で現れる可能性があります。

教育のさらなる増加は、喉頭機能の障害、嚥下障害および咽頭反射、舌の残りの部分の感受性の喪失につながります。

この病気の後期症状には、頭蓋内圧の上昇が含まれ、その結果、視覚機能の侵害、後頭部および前頭部に集中する頭痛の全体的な性質が生じます。体系的な嘔吐が発生します。

診断

病気の初期段階では、内耳炎、メニエール病、蝸牛神経炎、耳硬化症の同様の症状から分離する必要があります。病気の診断は、耳鼻咽喉科医によって、または神経内科医と耳鼻咽喉科医との共同予約で行われます。必要に応じて、前庭科医、眼科医、そして時には歯科医が検査に関与します。

検査は神経系と聴力のチェックから始まり、神経鞘腫が疑われる場合は、いくつかの診断手順が規定されており、疑わしいことを高い確率で確認することができます。

治療戦略の初期決定とその後の比較のためのデータ収集には、純音オージオグラムが必要です。
眼振計。神経腫瘍は前庭器の下部に局在しているが、この方法ではそれを検出することができないため、効果的な使用は、顕著な形態の疾患でのみ可能である。
脳のCTスキャン。新生物のサイズが1cmまでの場合、CT画像を使用して新生物を検出することは問題があります。また、最大2 cmのサイズでは、診断を容易にするために造影剤が特別に導入されない限り、腫瘍の40％しか検出されません。染色マーカーが血液に導入されると、それらは新生物に吸収され、X線密度は数倍に増加します。検出された地層はより多くの場合丸みを帯びており、滑らかな輪郭を持っています。
MRIは、小脳、脳幹、および腫瘍の周辺に沿った信号「CSFギャップ」のストリップの変形を伴う新生物の滑らかな輪郭を明らかにします。
側頭骨のスナップショットを使用したStenversによるX線撮影。内耳道の幅の増加は、病気の発症の兆候になります。

医療および民間の方法による治療

治療の結果は、腫瘍のタイムリーな検出とサイズに依存します。神経腫瘍が最初の2段階で診断された場合、予後は良好です。腫瘍の放射線外科的除去は、95％の症例で成長の再開を停止します。同時に、患者の作業能力が回復し、彼は以前の生活様式に戻ります。開腹手術は、さまざまな神経構造への損傷および/または難聴のリスクに関連する予後があまり良くありません。病気の第3段階では、予後は不良です。重要な脳構造は圧迫のリスクがあります。民間療法で聴覚神経の神経腫瘍を治療する場合、民間療法の有効性の証拠がないため、予測は行われません。

医学的アプローチ

それぞれの治療法には利点とリスクの両方があるため、可能なアプローチだけでなく、医学的管理と介入の可能な戦術についても話します。

経過観察には、聴力検査と症状の変化による聴力の状態の監視が含まれます。腫瘍の成長は、MRIとCTを使用して監視されます。最初の2年間、6か月に1回、その後は1年に1回です。教育行動が不安定な場合、試験スケジュールが変更されます。原則として、MRIで神経腫瘍が偶然に検出された場合、病状の進行が臨床症状なしで経過した場合、同じ戦術が使用されます。また、長期的な聴覚障害のある高齢者を観察するときにも使用されます。
患者の状態を緩和することを目的とした戦術。このために、抗炎症薬、鎮痛薬、利尿薬が使用されます。
放射線療法の使用は、手術なしで聴神経腫の治療を可能にします。腫瘍は放射線で取り除くことはできませんが、その成長を止めることができるため、手術を避けることができます。
定位放射線手術（SRS）は、最大3 cmの神経鞘腫の切除を伴います。また、亜全摘術後（成長が長引く）の高齢者や、体性病変による開腹手術のリスクが高い場合にも適応となります。
腫瘍が大きくなるか、成長のダイナミクスが目立つ場合、および放射線手術が役に立たなかった場合は、腫瘍を切除するための開腹手術が処方されます。

外科的切除の決定は、腫瘍の大きさ、患者の年齢、聴力の質、外科医の資格の程度などの会計上の要因の組み合わせに基づいて行われます。新生物へのアクセス経路に応じて、以下のタイプが区別されます。

後頭下筋。手術は聴力を維持する可能性が高い状態で行われます。
Translabyrinthine。いくつかのオプションがあり、そのすべてが難聴のリスクが高くなります。
側頭下経路は、中頭蓋窩（MF）を介して小さな神経腫瘍を除去するときに適用できます。

従来の方法

腫瘍の成長を抑制し、そのサイズを縮小するための手術を行うことができない場合、ハーブ療法が使用されますが、それにもかかわらず、医学的方法に取って代わることはできません。

白いヤドリギの注入。植物の新芽を粉砕し、小さじ2杯（スライド付き）に2カップの沸騰したお湯を注ぎ、魔法瓶に一晩注入します。それは食事の前に小さな一口で大さじ2杯を1日3回飲まれます。コース期間は23日です。 1週間後、次のコースを受講できます。（1週間の休憩のあるコースの最大数は4つです）。
日本のエンジュのアルコールチンキ。アルコール1リットルに対して、100gの地上植物が摂取されます。注入は、毎日振とう（攪拌）しながら40日間行われます。次に、アルコールをろ過し、ケーキを絞ります。食事の前に1日3回10gを40日間服用します。コース間の休憩は半月です。
セイヨウトチノキウォッカ。比率と手順は前の場合と同じですが、組成物は10日間だけ暗所で注入されます。少量の水で1日3回10滴飲んでいます。 14日間のコースは、1週間の休憩を入れて3か月間繰り返すことができます。
シベリアの王子の注入。小さじ1杯の挽いた植物を沸騰したお湯（2カップ）に1時間注入し、濾した後、1日3回、大さじ2か月間服用します。
モルドバン普通の茶葉。醸造には、水300mlあたり小さじ1杯の割合で砕いた種子が必要です。組成物を弱火で１５分間沸騰させ、２時間注入してから濾す。それは1日4回、大さじ2杯消費されます。
一般的なコンフリーローション。 1：5の比率で粉末化された植物の根は豚の脂肪と混合されます。この混合物を70℃に予熱したオーブンで5時間煮ます。混合物を冷やさずに、ろ過してガラスの瓶に入れ、しっかりとコルク栓をしてから、1日2回、パーチメント紙に塗った軟膏の層をローカルローションとして使用する必要があります（30分/手順）。毎月の治療コースは、2週間の休止と交互に行われます。