門脈圧亢進症症候群

病因

門脈圧亢進症は、消化不良、腹水、消化器系の出血、食道の静脈瘤、胃、脾腫を特徴とします。この場合に現れる症状のグループは、静水圧の上昇と下大静脈または肝静脈の血流障害を背景に発生します。この状態は、血液学、心臓病学、胃腸病学、および血管外科の分野における疾患の存在下で深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

症候群の発症のメカニズムは、流体力学的抵抗の増加によるものです。現在、門脈圧亢進症の病因はよく理解されていません。おそらく、その発達は、血管系の対応する領域の増加が原因で発生します。

ほとんどの場合、門脈肝内高血圧は肝硬変によって引き起こされます。

これに伴い、パーティションを接続することによる正弦波ネットワークの解剖が注目され、その結果、多数の孤立したフラグメントが形成されます。したがって、偽小葉の量が増加し、正弦波は血流を調節するメカニズムを奪われます。

門脈圧亢進症症候群の発症の理由の中で強調する必要があります：

• 肝臓の静脈壁と門脈の血管抵抗の増加。
• 血液および門脈血管の全身流出の一部における側副血行路の形成。
• 門脈系の血管枝における血流量の増加。
• 機械的閉塞による血液流出の違反。

門脈圧亢進症の機械的誘発因子の形での病因は、結節の形成および肝臓における構造学の違反、肝細胞の腫脹、および門脈体循環側副血行路の抵抗の増加によって表される。

症状と徴候

最初の症状は、消化不良の症状によって表されます。

• 吐き気、嘔吐;
• 食欲減少;
• 上腹部痛;
• 鼓腸;
• 便障害;
• 右季肋部および腸骨領域からの痛み;
• お腹がいっぱいになった感じ。

多くの場合、門脈圧亢進症では、体の衰弱、急速な倦怠感、体重の急激な減少、さらには黄疸の発症があります。

治療への耐性を特徴とする腹水も注目されます。門脈圧亢進症の患者では、腹部の容積が増加し、足首の腫れが現れ、腹壁の表面に拡張した静脈が見えます。

時々、門脈圧亢進症症候群は、症状が人によって異なり、脾腫を伴います。その重症度の程度は、腹部臓器への血液供給の圧力と閉塞の性質に依存します。

この場合、消化器系での出血後、脾臓のサイズが減少し、門脈循環系の圧力が低下することは注目に値します。脾腫が脾機能亢進症候群で発生することは非常にまれです。血小板減少症、貧血、白血球減少症が特徴です。それらの発達は、脾臓の均一な血球の破壊に関連しています。

門脈圧亢進症の最も危険な兆候は、食道、直腸、胃の出血です。

それらは突然開き、豊富さが特徴です。これらの出血は時々再発する可能性があり、これが出血後貧血の原因です。

これが腹部の臓器の内部で起こった場合、その人は血の封入物で嘔吐を開きます。痔の出血は、肛門からの緋色の血液の放出によって現れます。同様の現象は、脾臓の損傷、血液凝固不良、腹腔内圧の上昇によって引き起こされる可能性があります。

病理の原因

• 寄生虫による肝臓への損傷。
• 慢性肝炎。
• 肝管または胆管の領域の腫瘍。
• 肝臓の新生物。
• 原発性胆汁性肝硬変の形での自己免疫疾患。
• 手術中の胆管のクランプ。
• 毒物（薬物、きのこ）による中毒の背景にある肝臓の損傷。
• 重大な火傷。
• 心血管疾患。
• 広範囲の怪我。
• 胆石症。
• 外傷、敗血症、または播種性血管内凝固症候群による重大な状態。

これらの理由に加えて、門脈圧亢進症の出現を引き起こす他の要因があります。これらには、感染症、鎮静剤と精神安定剤の使用、アルコール依存症、動物性タンパク質の過度の摂取、および外科的介入が含まれます。

門脈圧亢進症の原因は、血栓症、先天性不整脈、収縮性心膜炎または拘束型心筋症を伴う心臓の圧力の急上昇によっても表されます。

診断

門脈圧亢進症は、患者の病歴に精通し、患者の臨床像を研究することによってのみ決定することができます。機器研究は重要な役割を果たします。

まず第一に、患者を診察するとき、医師は腹壁の拡張した静脈のメッシュ、痔核、へその近くの曲がりくねった血管、および臍ヘルニアの形での側副血行路の症状を重要視します。

実験室での研究に関しては、それらは次のリストで表されます。

• 血液、尿の一般的な臨床分析;
• 血液の生化学的パラメータの研究;
• コアギュログラムの実施;
• 肝炎をチェックします。
• 血清免疫グロブリンの同定。

X線診断には、ポートグラフィー、脾臓ポートグラフィー、カボグラフィー、腹腔造影が含まれます。これらの研究から得られた結果により、門脈血流の遮断の程度を決定し、血管吻合を行う可能性を評価することができます。シンチグラフィーに基づいて、肝血流の状態を理解することが可能です。

腹水症、脾腫、肝腫大を検出するために、腹腔の超音波検査が処方されています。ドップラーメトリーは、肝血管の状態を評価することを可能にします。

門脈圧亢進症が疑われる患者の診断は、食道鏡検査、S状結腸鏡検査および食道胃十二指腸内視鏡検査なしでは完了しません。したがって、胃腸管からの静脈瘤の存在を決定することが可能です。内視鏡検査の代わりに、食道と胃のX線検査を行うことができます。形態学的結果が必要な場合は、肝生検と診断腹腔鏡検査が処方されます。

大人のための治療

病気の初期段階は、保守的な方法で治療することができます。この場合、血管作用薬の投与が処方され、その作用は門脈の圧力を下げることを目的としています。

治療の目標は、門脈循環系の圧力を下げ、肝機能を正常化し、出血を止めて失血を補い、血液凝固を回復させることです。

門脈圧亢進症は次のように扱われます：

• 「プロプラノロール」の応用。これに伴い、硬化療法または静脈瘤血管のクランプが行われます。
• 出血を止めるには、小川で「テルリプレシン」を使用します。その後、4時間ごとに1mgの薬剤を24時間投与します。 「バソプレッシン」とは対照的に、その効果はより長くなります。
• 門脈圧亢進症は、再発性出血の頻度を半減させるソマトスタチンでも治療されます。ただし、この薬は水と塩のバランスを崩し、血液循環を損なうことに注意する必要があります。そのため、腹水症では細心の注意を払って使用する必要があります。
• 内視鏡的硬化療法には、タンポナーデと「ソマトスタチン」の導入が必要です。硬化作用のある薬は、拡張した静脈を詰まらせます。この手順は非常に効果的です。

開いた出血は、特別なSengstaken-Blackmoreプローブを取り付けることによって止められます。この措置が望ましい結果をもたらさない場合、彼らは静脈の硬化に頼ります。このようなイベントは、出血が完全に止まるまで2日ごとに行われます。

保守的な技術の効率が低いため、粘膜を介して変化した静脈を縫合することは避けられなくなります。

門脈圧亢進症の治療は、硝酸塩、アドレナリン遮断薬、阻害薬、グリコサミノグリカンを使用して行われます。薬物治療後に結果がない場合は、外科的介入が必要です。手術の本質は、血管に門脈大静脈吻合を行うことであり、これにより、最終的に門脈の支流間のラウンドアバウト吻合の形成が可能になります。以下の問題に対処する外科的治療にはいくつかの選択肢があります。

• 血液の流出を確実にするための新しい経路の形成。
• 門脈領域に入る血液の量の減少。
• 肝臓の再生過程を改善します。
• 腹水を除去するための腹腔のドレナージ。
• 食道と胃をつなぐ静脈の破裂。

手術の禁忌には、妊娠、内臓の重篤な疾患、老年期が含まれます。

子供の治療

小児の門脈圧亢進症は、長期間臨床的に現れない場合があります。成人におけるその発症の原因は、ほとんどの場合肝硬変です。一方、子供は、血栓症または門脈部の静脈の発達の異常のためにこの病状に苦しんでおり、これが血流の遮断を引き起こします。

門脈の圧力を下げ、出血を防ぐために、非選択的なアドレナリン遮断薬が使用されます。これのおかげで、静脈瘤に対処することはまだ可能です。

薬物療法で止まらない再発性の出血は、肝内バイパス手術の適応症です。小児の門脈圧亢進症の治療に肝移植が必要になる可能性もあります。

子供の現代の外科的治療は、門脈系吻合を実施すること、ならびに変化した静脈の構造を回復することを目的とした外科的処置を実施することを意味します。内視鏡的硬化療法はそれ自体がよく証明されています。脾機能亢進症および脾腫に対処することにより、実質の血管内塞栓術が可能になります。

門脈圧亢進症の吻合

吻合には3つのグループがあります。

1. 臍帯静脈によって形成されます。それらの顕著な拡張は、「クラゲの頭」と呼ばれる腹壁の特定のパターンの出現を伴います。
2. 下部、中部、上部の直腸静脈の交錯に位置する吻合。静脈壁の強力な拡張は、大量の直腸出血を引き起こす可能性があります。
3. 吻合は胃の食道と心臓のゾーンに集中しました。静脈瘤がある場合、出血のリスクがあります。これは、潰瘍性の形成物で覆われた壁によって促進され、その性質は逆流性食道炎です。

門脈圧亢進症の診断の予後は、主に基礎疾患の性質と重症度に依存します。不利な結果は、肝内形態の存在下で最も頻繁に観察されます。患者は通常、肝不全または重度の胃腸出血で死亡します。門脈大静脈吻合の設置は、患者の寿命を15年延長することができます。