心室中隔欠損症：症状と外科的治療

それは何ですか

通常、心臓の心室は、赤ちゃんが生まれるまでに筋肉の障壁によって隔てられています。彼女は総面積の3分の1を占めるだけでなく、心臓のあらゆる収縮と弛緩にも積極的に参加しています。胎児の臓器は混合血液のみを受け取ります。新生児の両方の心室はほぼ同じように「仕事で忙しい」です、これは彼らの筋肉壁の厚さに違いがないことを説明します。

VSDにおける循環器疾患の病因

心室中隔は3つの異なる構造から生じ、その形成は妊娠4〜5週間で完了します。融合が起こらなければ、心室の間に穴（欠陥）が残ります。それは、心臓の発達における唯一の異常（孤立した欠陥）であるか、または解剖学的構造の他の先天性変化と組み合わされて、組み合わされた欠陥の構造の一部である可能性があります。今日は最初のオプションについてのみ話します。

子供の人生の最初の数時間で、赤ちゃんが呼吸した後、彼の血流システム全体が変化します。血液循環の大小の円を含めることで、赤ちゃんの心臓はその仕事を再構築するように「強制」されます。

1. 左心室の圧力が大幅に上昇します。
2. VSDを使用すると、血液の一部が大動脈だけでなく右心室にも流入し、右心室に追加の負荷がかかります。専門家は、このプロセスを左から右への血液ダンプ（心臓の左側から右側へ）と呼びます。
3. 右心室は、「過剰な」血液を送り出すために、より集中的に機能するように「強制」されます。

血行動態の変化は、欠損のサイズと位置に直接依存します。小さな穴は、4〜5歳までに（自発的に）子供に閉じることができます。これは通常、65〜75％のケースで発生します。広範囲にわたる欠陥があると、右心室だけが苦しむわけではありません。肺循環の圧力が上昇し、肺高血圧症が発生します。

赤ちゃんの体は負荷を補おうとします：

1. 心室の質量が増加します。
2. 大小の動脈の壁が厚くなります。
3. これらのメカニズムのおかげで、両方の心室の圧力は等しくなります。穴にもかかわらず、しばらくの間、血液の排出はありません。
4. 徐々に体の防御力が低下し、右心室の圧力が左心室よりも高くなります。
5. 欠陥を通る静脈血は体循環に流れ始めます-アイゼンメンゲル症候群。欠陥代償不全が発生します。臨床的には、このプロセスは、子供が「青くなり」始めるという事実によって明らかになります。

幸いなことに、早期診断とタイムリーな外科的治療により、VSDが大きくてもこれは起こりません。したがって、医師のアドバイスに注意してください。もちろん、外科医は最良の手術は患者が行う必要のない手術であると考えています。しかし、新生児の心室中隔の欠陥には、注意深い検査、専門家のアドバイス、および患者管理への差別化されたアプローチが必要です。

心室中隔欠損症の分類

国際疾病分類10改訂版（ICD-10）によると、VSDはすべてコード-Q21.0でエンコードされています。しかし、実際の小児科では、2013年に心臓血管外科医協会によって承認された「先天性心疾患のある小児の管理に関する臨床ガイドライン」に従って、医師はこの異常の4つの解剖学的タイプを区別します。

1. 心室中隔の動脈下欠損。肺動脈弁の真下にあります。大動脈葉は、既存の開口部に「曲がる」、「くさび」する可能性があり、これが大動脈弁逆流（逆シャント）を引き起こします。
2. 心室中隔の膜周囲欠損-穴は三尖弁に隣接する膜部分にあります。膜状の隔壁は欠陥と一緒に成長し、部分的にそれを覆います。
3. 流入心室中隔欠損症は、右心室の流入部分に局在しています。
4. 心室中隔の筋欠損は、筋肉の中心、上部、および右心室の壁と中隔自体の境界に位置する可能性があります。いくつかの小さな穴が一度に決定されることがあります（複数のタイプの筋肉VSD-トロチノフ-ロジャー病）。

あなたが医学用語に怯えないように、そしてあなたの子供の心室中隔の開口部が正確にどこにあるかが明らかになったので、私はそれをもう一度説明しようとします。解剖学者はこの構造を3つの部分に分けます-上部（膜状）、中間（筋肉）、下部（小柱）。その結果、小柱欠損は、その上部の下部の筋肉（心室中隔の中央の膜状欠損）に位置します。

欠陥の原因

異常の正確な原因を特定することは困難です。先天性心疾患の病因では、遺伝の役割、汚染された環境、両親の悪習、妊娠中の母親による特定の薬の摂取、妊娠中のウイルス感染が証明されています。

欠陥を疑う方法：子供の症状と徴候

小さな穴のサイズで、あなたの赤ちゃんは彼の仲間と何の違いもありません。おそらく、産科病棟でさえ、新生児科医はあなたの赤ちゃんが収縮期心雑音を持っていることをあなたに知らせます。両親は通常、各聴診で心配そうに尋ねます：「騒音は減少しましたか、それとも増加しましたか？」 VSDのパラドックスは、ノイズの強度が穴のサイズに反比例することです。ノイズが弱いほど、欠陥は大きくなります。

赤ちゃんが「騒音なし」で生まれた場合、状況はより深刻になりますが、次のようになります。

• 3〜4週齢で、母親からの十分な量のミルクで突然体重が増えなくなりました。
• 彼は摂食中に息切れがあります。
• 呼吸器感染症は、他の子供よりも頻繁に彼を「悩ませ」ます。
• 時々子供は「青くなり」始めます。
• 診察の際、医師は突然心臓の境界の拡大、肝臓の増加を発見しました。

将来的には、臨床像は、びまん性の強化された頂端インパルス、第3または第4肋間腔の左側の収縮性振戦の出現、特に左側の心臓の境界の拡大、心臓のこぶ（デイビス胸）。

診断方法

聴診データおよびその他の症状により、小児科医は子供の先天性奇形を疑うことができます。ほとんどの場合、小児循環器専門医は以下への紹介を書きます。

1. 胸部臓器のX線写真-小さな欠陥があるため、変化は見られません。開口部が有意である場合、左心房および左心室の肥大、肺のパターンの増加が明らかになる可能性があります。肺高血圧症によるVSDの合併症の場合、肺パターンの弱体化と非肥大性左心室を伴う肺動脈の腫れ。
2. 心電図検査-心臓病の鑑別においては特に重要ではありませんが、電気軸のずれ、および両方または左心室のみの過負荷の兆候が明らかになります。
3. 心エコー検査-心臓欠陥の主要な診断技術と見なされています。超音波検査法により、穴の正確な位置、そのサイズ、欠陥の数を明らかにし、血行動態の変化を評価することもできます。超音波スキャンの主なタスクは、欠陥を直接視覚化し、他の心臓の異常を排除することです。ドップラーマッピングは、シャントの大きさ、血液逆流の存在を確立し、右心室の収縮圧を評価するのに役立ちます。

心エコー図で欠陥がはっきりと見えない場合、または医師が先天性心疾患の疑いがある場合は、磁気共鳴画像法またはコンピューター断層撮影法を受ける必要があります。

心臓カテーテル検査と血管造影

通常、これらの診断技術が子供に処方されることはめったにありませんが、非侵襲的方法で状態に関する完全な情報が得られない場合は、肺循環と肺高血圧症の血行動態を評価するために実行されます。この手順では、大動脈、肺動脈の圧力を測定し、心腔および大血管内の血液のガス組成を決定します。地域センターの経験豊富な専門家によって実施されます。

心室中隔欠損症の治療

VSD患者の管理へのアプローチは、欠陥のサイズと場所、診療所（肺高血圧症の発生、循環不全の発症）、付随する病状の存在に応じて、厳密に個別です。

穴が小さい場合、血行力学的障害はなく、子供は心臓専門医による定期的な検査と定期的な心エコー検査のみが必要です。病気の好ましい経過のわずかな疑いで、外科的治療が適応となる。

VSDの外科的矯正には次の種類があります。

1. 心臓外科医が弁で開閉を縫合する人工循環の条件下での手術。
2. 肺動脈の「補助的な」狭窄は、欠損の代償不全を防ぐための予備的な外科的準備手術です。根本的な修正の前に「時間を購入」することができます。
3. 低侵襲の血管内介入。それは超音波と透視の制御下で実行されます。大腿動脈を通して、血管外科医は特別な装置（コイルまたはオクルーダー）を導入し、それを心臓の空洞に通して欠損を閉じます。
4. ハイブリッド操作。胸を開いた後、閉塞器は心筋の穿刺を通して直接挿入されます。介入プロトコルは、心停止とその心肺バイパスシステムへの接続を提供しません。

専門家があなたの子供に最も適した方法を決定します。両親の書面による手術の同意がない限り、医師は赤ちゃんを手術しません。最適な戦術を選択して、手術の過程について医師と話し合うことが重要です。

貴重な時間を逃した場合、肺高血圧症が発症する前に穴を閉じないでください。循環虚脱による死亡のリスクがあることを覚えておく必要があります。薬物療法は、リハビリテーション期間中、および心臓をサポートするための欠陥代償不全の発症中の外科的介入の準備として処方されます。

予後はどうですか、そして子供は健康になりますか

病気の予後は、欠陥の種類だけでなく、タイムリーな外科的介入にも大きく依存します。私は一家族を決して忘れません。両親の信仰は彼らが妊娠を防ぐことを許しませんでした。素敵な女の子が8人連続で生まれました。すべての年長の子供たちは絶対に健康です。危険因子はありません。優れた遺伝。優れた重量とアプガー性能。赤ちゃんは乳房を取り、活発で、みんなのお気に入りでした。

赤ちゃんが生まれる前に欠陥を診断することは可能ですか？

はい、できます。これを行うには、妊娠中に最新の機器を使用して経験豊富な専門家による超音波検査を適時に受ける必要があります。将来の赤ちゃんがVSDの疑いがある場合は、カーディオセンターに近い産科病院を選択してみてください。

両親が医師の勧めをすべて守ったという非難を聞くのは珍しいことではありませんが、心臓の欠陥は出産後に初めて確認されました。残念ながら、直径4mmまでの心室中隔開口部は、カラードップラーマッピングなしでは検出が非常に困難です。したがって、遺伝に負担がかかっている場合、妊娠前に喫煙した場合、赤ちゃんを期待しているときにインフルエンザまたはARVIにかかった場合は、必ず産婦人科医にそのことを知らせてください。より感度の高い機器では、追加の超音波検査を受ける必要がある場合があります。