異形成性心疾患

それは何ですか？

「異形成性心臓病」という用語は、非炎症性起源の心筋障害のグループを指す。病理学は、心筋の不十分な代謝で形成されます。心臓病は、僧帽弁欠損または左心室の余分な弦（腱）がある場合に診断されることがよくあります。

心臓壁の弾性繊維は、この能力を持たない結合組織に徐々に置き換えられます。この病気は、心筋の機能的および構造的変化を伴います。

初期の冠状動脈、弁尖および動脈性高血圧の病理は観察されない。時間が経つにつれて、心筋の代償能力が弱まり、合併症が加わります。

病気の特徴

心筋の主な機能はリズミカルな収縮であり、これにより血管から血液が排出され、臓器の空洞が満たされます。この能力は心筋細胞によって提供されます。それらの継続的な機能は、仕事に必要なレベルで新陳代謝をサポートします。

不利な要因の影響下で、時間の経過とともに、提示されたプロセスは中断されます。これは、収縮能力の弱体化で終わる構造変化の形成によって明らかになります。

心疾患の症状

心血管系の病気は、長い間無症候性である可能性があります。その後、心臓病に特有の兆候が現れます。この病気の特徴は、症状が徐々に増加することです。患者は以下の不満を示します：

• 呼吸困難;
• 心臓の領域の痛み;
• 下肢の腫れ;
• チアノーゼ;
• 発汗の増加;
• 頻脈;
• 咳;
• 脾臓と肝臓のサイズの増加;
• 速い疲労性;

息切れの感覚は、肺の血液のうっ血と関連しています。息切れは、最初に過度の運動で発生します。その後、患者は、わずかな過度の運動ですでに窒息し始めていることに気づきます。徐々に症状が増し、安静時に観察されます。

一部の患者は、最初の症状の1つである心臓の領域の痛みに気づきます。異形成性心疾患は、刺したり絞ったりすることを特徴としています。

心不全を背景に、血管床の血流が遅くなり、これは下肢の腫れによって現れます。それらは夕方に最初に現れます。病気が進行するにつれて、腫れは永続的な症状になります。体液の流出に違反すると、腹腔（腹水）に体液がたまります。

静脈内の血液の停滞により、青みがかった色合いの外観が見られます。ほとんどの場合、指先、耳たぶ、唇、ほうれい線の皮膚に見られます。血管を通る血流が妨げられると、肝臓と脾臓の増加が観察されます。

合併症

心臓の発達における軽微な異常（心臓病）は、その症状だけでなく合併症にとっても危険です。診断がタイムリーに行われず、治療がない場合、それらは形成することができます。異形成性心疾患では、次の結果が生じる可能性があります。

• 狭心症;
• 心臓虚血;
• 動脈性高血圧;
• 心膜炎;
• 肺水腫;
• 不整脈;
• 血栓症;
• 慢性心不全。

最も一般的な合併症は不整脈です。それは病気の子供たちの総数のほぼ10％に現れます。心筋症は、心筋細胞の電気インパルスの正常な伝導の混乱につながります。その結果、心拍が不規則になります。ほとんどの場合、1分あたりの拍数が加速します。

心室の拡張に伴い、病気が長く続くと、虫歯に血液が停滞します。血餅を形成するための条件が作成されます。

最大の危険性は、血流（塞栓）に入る血栓によって表され、時間の経過とともに、それらは狭い直径の血管に侵入する可能性があります。この機能は、肺と脳の組織に典型的です。それらの内腔の閉塞は血栓塞栓症につながります。

子供の病理学の特徴

子供の異形成性心疾患は先天性で後天性です。最初のケースでは、出生の瞬間から2週間以内に発見されます。そのような幼い頃の病理学は、子宮内生活の時に生じた発達上の欠陥と関連しています。場合によっては、心臓病は自己免疫起源であり、リウマチ性臓器損傷に関連しています。

7歳から12歳までの子供は、後天性の病気に対処する必要があります。この機能は、体の活発な成長と発達に関連しています。ホルモンレベルの変化と性的発達の原因となる人々の活発な分泌が見られる15年後、子供たちの罹患率の繰り返しの急増が見られます。

小児の異形成性心疾患は、成人と比較して特定の特徴があります。これらには次のものが含まれます。

1. 小児期には、ほぼ80％の小児で、病状を矯正することはできますが、完全に治癒することはできません。生涯を通じて、子供の生活の質を通常のレベルに維持することが可能です。
2. そのような診断がなされたとき、ほとんどの高齢患者は予後が悪い。
3. 治療薬のグループを選択する場合、年齢制限があります。

小児期には、異形成性心疾患は主に心臓の領域の痛み、息切れ、リズム障害によって現れます。病状が進行するにつれて、皮膚の色が変化し、過度の発汗が起こります。一部の子供は、短期間の失神、パニック発作を経験します。後者の症状は、特定の徴候が現れる前の自律神経ジストニアに似ている場合があります。

時間内に病気を疑うには、痛みや倦怠感に注意を払う必要があります。これらの症状を運動に関連付けることが重要です。これらの症状がわずかな過電圧または安静時に現れる場合は、医師に相談してください。小児期の「異形成」という用語の代わりに、診断は「機能性心疾患」です。

子供は心内膜炎（病状の合併症）に最もかかりやすいと考えられています。細菌が血流を通って心臓に浸透すると、血管の弁や壁が感染します。治療なしの病気の長期経過は、心筋に深刻な損傷をもたらします。

原因

病気の発症には、1つまたは複数の要因の影響が必要です。これらには以下が含まれます：

• 遺伝的素因;
• 感染性微生物;
• 自己免疫病理学;
• 線維症。

遺伝的要因は、病理の出現において主要な役割の1つを果たします。要点は、心筋細胞にあるタンパク質にあります。彼らの主な仕事は、心臓の一定の機能を維持することです。構造に欠陥が現れると、心筋が破壊されます。

心臓病は、ウイルスや真菌の粒子に感染したときにも発生します。十分なレベルの免疫力がないため、体に浸透して繁殖しやすくなっています。このプロセスは、心筋の損傷と病気の症状の出現につながります。感染の影響下にある弁と血管を調べるとき、変化は見られません。

自己免疫病態の素因は、心疾患の発生における主要な役割の1つを果たしています。体はそれ自身の細胞を攻撃し始めます、そしてそれはそれが異物として知覚します。

線維症は、筋細胞に取って代わる結合組織の活発な増殖を特徴としています。時間の経過とともに、壁は以前の弾力性を失い、収縮能力が損なわれます。多くの場合、成人では、心筋梗塞がこの病気の引き金となる要因になります。

天気

異形成性心疾患の発症に伴い、予後はしばしば不良です。これは、診断を確立する際の困難の出現によるものです。ほとんどの患者では、病気を早期に発見することはほとんど不可能です。一部の患者は、心疾患（無症候性）の進行の全期間中に不平を言いません。それらの診断を確立することは、合併症を追加した後にのみ可能です。

病状が検出されるまでに、ほとんどの場合、心血管障害は長期間進行します。診断を確認した後、30％の症例におけるそのような患者の生存率は5年を超えません。心臓移植が可能であれば、その割合は10年に増加します。

小児期および成人期では、早期診断により、状態を安定させ、病状の兆候がないことを達成することが可能です。生活の質を維持するために、すべての患者は心臓専門医によって監視され、彼らの幸福を独立して監視し、処方された計画に従って常に薬を服用する必要があります。