機能性心筋症または心筋症（FKP）は、心筋の異栄養性および硬化性の変化が特徴的であり、したがってその機能が損なわれている多くの状態です。 ICDコード-10І42。それは大人よりも新生児によく見られます。僧帽弁逸脱症（MVP）や異常な脊索付着（ARX）などの異常とともに、青年期に診断されることもあります。
病理の原因
心筋症の次の原因が区別されます。
プライマリ-通常はインストールされません。それらはおそらく：先天性（遺伝的に決定された）、後天性または混合です。
- 二次性-基礎疾患の合併症-血液病理学、感染性、内分泌、全身性、代謝障害、神経筋系、悪性腫瘍。
今日、主な役割は免疫系の障害や障害を引き起こす遺伝的要因にあると考えられています。
- 拡張型心筋症における心筋機能。
- 肥大型心筋症における心筋細胞の肥大につながる心筋の収縮要素の分化。
- 心筋における好酸球の蓄積および制限におけるそれらの心毒性効果。
病気の臨床経過と分類
| 心疾患の形態機能的変異体 | 診療所 |
|---|---|
| 膨張 | 壁が変化していないか薄い状態で心室（通常は左）の顕著な拡張を伴う重大な心臓肥大。心収縮は急激に低下します。心不全が進行しています。駆出率が低下しました。拡張末期圧が上昇します。乳幼児も含め、誰もが病気になります。病気は徐々に進行します。治療が不十分。病的な症状はありません。臨床像は、循環器障害とリズムおよび伝導障害によるものです。頻繁な苦情：ニトログリセリンによって止められない心臓の痛み、息切れ、ほうれい線と唇のチアノーゼ。 |
| 肥大型 | これは、主に左心室の重度の心筋肥大、流出路の閉塞を特徴とします。原則として、虫歯は変化せず、心臓肥大は重要ではありません。クリニックは異なります：無症候性または軽微な兆候：倦怠感、運動時の息切れ、動悸、失神、心臓の痛み、めまい。 |
| 制限的 | 硬い心室壁、拡張期容積の減少を特徴とする浸潤性または線維性の心筋損傷。正常またはわずかに変化した収縮機能と壁の厚さ。病気の発症はゆっくり、徐々にです。主な不満：息切れ、最小限の運動でも衰弱、リズム障害。 |
機能性心疾患の診断方法
診断用 臨床的および機器的方法：
ECG： 心筋肥大、リズムおよび伝導障害の兆候、STの変化。
肺のX線撮影： 肥大、心筋拡張、肺のうっ血を見ることができます。
EchoGC： 心臓の空洞のサイズ、弁の状態、壁の厚さ、心室中隔を評価して、収縮期および拡張期の機能を評価することができます。
時々彼らは使用します： MRI、放射性同位元素心室造影、血管心臓造影、心臓カテーテル検査、心内膜心筋生検。
治療法
特別な扱いはありません。
で 拡張型心筋症 心不全治療が行われます：
- 低用量のジゴキシン。
- ACE阻害薬：カプトプリル（青年期-エナラプリル）。
- 利尿薬：フロセミド。
- 重度の心不全では、ドーパミンとドブタミン、ステロイド性抗炎症薬、必要に応じて集中治療室で酸素療法が使用されます。プロトコルに従った不整脈の治療。
- 微小循環障害および血栓形成傾向の場合：ヘパリンの皮下または静脈内、間接抗凝固剤（ワルファリン、リバロキサバン、ダビガトラン）。
- 心臓保護剤：パナンギン、ミルドロナト、カルドナト。
肥厚性心疾患の場合：
強心配糖体および他の強心薬は禁忌です。
- 身体活動は制限されています（特にそれがティーンエイジャーの場合）。
- ベータ遮断薬が使用されます：プロプラノロール。時々カルシウム拮抗薬：ベラパミル。
- 感染性心内膜炎の予防：抗生物質。
- 心不全の場合：ACE阻害薬、利尿薬。
- 必要に応じて抗不整脈。
- 保存療法が効果的でない場合-心臓手術。
拘束型心筋症の場合：
- 強心配糖体および他の強心薬は禁忌です。
- スポーツは禁止されています。身体活動は制限されています（特に子供向け）。
- カルシウム拮抗薬：ベラパミル、ジルチアゼム。
- 抗不整脈薬：アミオダロン。
- 心不全の治療。
結論
残念ながら、予測は不利です。心不全は非常に急速に進行し、しばしば生命を脅かす不整脈、血栓塞栓症が起こり、突然死に至ります。
拡張型心筋症では、5年生存率は30％です。機能性心疾患は子供の障害につながります。したがって、この病状のある人は、安定した状態を長引かせるために、適切で一定の治療を受ける必要があります。心筋症の患者も心臓移植の潜在的な候補者です。この手順の後、生活の期間と質が大幅に改善されます。
