僧帽弁狭窄症とは何ですか?
僧帽弁狭窄症(MS)は、僧帽弁(MV)の変性過程によって引き起こされる、左心房から心室への血液の通過を妨げる異常な構造的欠陥(左心房開口部の狭窄)によって引き起こされる心臓の病状です。
左房室(房室)開口部の狭窄は癒着により起こり、MCの弁の接線端の融合、融合部位は交連と呼ばれます。この隣で、バルブは脊索フィラメントを平らにし、短くし、太くします。これの結果は、心室の空洞へのMV弁の脱出です。
血行力学的効果により、頭頂部血栓症を伴う弁尖の弁が損傷します。血栓のさらなる組織化は、MV弁のさらに大きな融合と疾患の進行を引き起こします。 MSの場合、プロセスにはバルブの下にある構造が含まれます。コードは短くなり、太くなり、一緒に成長します。 時々、交連の石灰化があり、それは葉を実質的に動かないようにします。
欠陥の発生の理由とその分類
MSの病因:
- リウマチ(症例の80%);
- 感染性、敗血症性心内膜炎;
- SLE、関節リウマチ、貯蔵疾患、アミロイドーシス;
- HCMにおける非対称左心室肥大;
- CHD(Lutembashe症候群、開ボタロフ管、心筋線維弾性症、大動脈縮窄症、大動脈弁狭窄症);
- 粘液腫;
- 左心房の血栓;
- 癌腫症;
- 三次梅毒;
- 薬の作用(よもぎに基づく製剤);
- 交連切開後の再狭窄、MKプロテーゼ。
僧帽弁狭窄症の種類
狭窄の解剖学的特徴によって:
- ジャケットのボタンホールのように狭くなります-バルブは、線維化したバルブがわずかに融合したジャンパーのように見え、弦フィラメントのわずかな短縮が視覚化されます。
- 「魚の口」タイプの漏斗状の狭窄-弁尖は乳頭筋に低はんだ付けされています。
- 複合狭窄。
僧帽弁の狭窄の程度
健康な人では、左のAV口の面積は4〜6cmです2. 臨床的には、狭窄は面積が2cmに減少すると現れます2..。 1cmに狭める場合2 運動耐容能が急激に低下します。
MCの狭窄の大きさに応じて、狭窄は次のように分けられます。
- 最小限の狭窄;
- シャープ-総面積0.5cm未満2;
- 発音-0.5〜1cmの面積2;
- 中程度-1から1.5cmまで先細り2;
- マイナー-2cmを超える穴の面積2.
病理学の主な症状と臨床徴候
病気の臨床症状の記号論は、狭窄の段階に依存します:
- 私-代償-患者は不満を持っていません。 MSの兆候は、聴診、心エコー検査、ECGで見られ、LAの過負荷の兆候のみです。
- II-小さな円の停滞-息切れ、障害の発作を伴う;
- III-右心室不全-「第2の障壁」、CHFの形成を伴う持続性肺高血圧症。
- IV-ジストロフィー-両方のサークルの血流障害の症状、薬物サポートは一時的に状態、リズム障害を改善することができます。
- V-終末-重大な循環器疾患はCHFIII期に匹敵します。
僧帽弁狭窄症の自覚症状:
- 運動耐容能の低下;
- 慢性疲労、発作性呼吸困難(後でそして安静時);
- 喀血を伴う咳;
- 再発性肺感染症(気管支炎、肺炎);
- 動悸;
- 右季肋部の腫れ;
- 嗄声(肥大したLAは左喉頭反回神経を圧迫します-S。Ortner)、心膜領域の不快感。
客観的データ:
- Faciesmitralis-顔に青赤の蝶の赤面
- 「心臓のこぶ」、上腹部の脈動(膵臓肥大)の存在;
- 末梢性浮腫、アクロシアノーシス、肝腫大、水胸、腹水;
- 頻脈、心房細動、精管(橈骨動脈の脈拍の違い);
- 胸の拡張期振動(「猫の鳴き声」);
- パーカッション-心臓の鈍さの境界が右上に広がる。
- 聴診画像:「ウズラのリズム」
- 左側のIV肋間スペースで強くてガタガタと音を立てるIトーン、
- IIトーンの終わりでのMKのオープニングのガタガタ。
- 拡張前増幅を伴う原発性心雑音;
- 右側の2番目の肋間スペースのIIトーンのアクセントと、Graham-Stillのフェージングノイズ。
ECGの結果によると、次のようなものがあります。
- 左心房肥大および過負荷の症状:
- I、avL、V4、5、6の2つの先端のP;
- V1の第2フェーズでのP波の振幅と持続時間の大幅なジャンプ。
- 内部たわみPの周期の延長は0.06秒より長い。
- 右心肥大の症状:
- 2.1 EOSの右への偏差、S-T間隔の転位、およびavF、IIIでのT波の反転。
- 2.2右胸のR波の成長、左胸のS波がリードします。
- 2.3右胸部リードのST低下と負のT。
- さまざまな重大度のLNBHの封鎖。
- 心房細動の大波形。
心エコー検査には以下が含まれます:
- 両方のMKバルブの前方への一方向の動き。
- 拡張期にMKの前弁の早期ロックを遅くします。
- MCの前部サッシュの動きの振幅の減少;
- 左心の空洞の拡張された直径。
病期を明らかにするために、OGKのログラフィー、OBPの超音波検査、運動耐容能試験が行われます。
僧帽弁狭窄症における血行力学的障害の特徴
開口部領域、その後重大な血行力学的障害が発生する-1-1.5 cm2..。左心房の通常の腔内圧は5〜6 mm Hgの範囲であり、LAとLVの間の拡張期圧の勾配は1〜2 mmHgです。
左AV孔狭窄は血流を妨げ、心臓内の血行力学的パラメータを変化させます。 MKの口を1cmに狭める2 左心房の腔内圧と肺細静脈の25-30mmHgまでの増加を引き起こします。そして30-40mmHgまでの拡張期勾配の成長。高い腔内圧は左心房筋層の肥大を引き起こし、血液が確実に左室に押し込まれるようにします。開口部が狭くなると、血流が遅くなり、LVの血液充填時間が長くなるため、LAが完全に空になるのではなく、長時間空になります。
左心室の血液供給が減少すると、収縮期が無効になり、駆出率が低下し、その結果、血液量がわずかになります。増加した圧力はLAから肺血管に受動的に伝達され、肺高血圧症を引き起こします。肺の血管の境界圧に達すると(30 mm Hg以上)、小さな円の小さな細動脈の保護的な前毛細血管のけいれんが発生します(キタエフの圧反射)。長期のけいれんの結果は血管壁の硬化であり、これは肺循環の機能不全の現象をさらに悪化させます。
小さな円(150-180 mm Hg以上)の難治性高血圧は、右心室の壁の肥厚を引き起こし、その後、三尖弁の相対的な機能不全を伴うその緊張性拡張を引き起こします。上記の病理学的プロセスの結果は、大きな円の血液循環の代償不全です。
病気の治療
残念ながら、この病気に対する特定の保存療法はありません。薬の目的は次のとおりです。
- リウマチ性心臓病の予防;
- 侵襲的処置(感染性心内膜炎の予防)前の抗生物質による予防;
- 発生した合併症の治療。
保守的(薬物)治療の適応症とその主な特徴
多発性硬化症患者の保守的な管理のための適応症:
- 狭窄のI、IIおよびV段階(侵襲的治療が推奨されない場合);
- 肺高血圧症、リズム障害、喀血、HNKの矯正;
- 肺水腫の救急医療。
MS療法レジメンには以下が含まれます:
- 利尿薬
- 徐放性硝酸塩;
- β遮断薬;
- 抗凝固剤;
- Ca遮断薬2+-チャネル;
- 抗不整脈薬。
手術はいつ、どのように行われますか?
外科的治療の適応:
- 肺高血圧症の症状;
- MC穴面積1.5cm未満2;
- 血栓塞栓症のリスクが高い無症候性の経過;
- 妊娠計画。
侵襲的治療の種類:
- 経皮的僧帽弁狭窄症は、心房中隔を通してカテーテルを通して挿入されたバルーンを使用して、融合した交連の破裂または切断です。効率が高く、合併症のリスクが低く、迅速に回復します。進行期および心臓内合併症では使用されません。
- 開心弁膜切開術は、体外酸素化を使用した開心術です。これは、LAの血栓、両方の交連の石灰化、心臓の欠陥の組み合わせ、必要なCABGを伴う冠状動脈疾患の存在下で行われます。
- 弁輪形成術(僧帽弁置換術)-NYHAクラスIII / IVで、弁装置に重大な病変がある患者に対して行われます。合併症のリスクが高く、死亡率は交連切開術に匹敵します。術後リハビリテーションのすべての推奨事項に準拠することで、上記のリスクが大幅に軽減されます。
さまざまな重症度の僧帽弁狭窄症の患者の予後はどうですか?
外科的治療なしでは、MS患者の平均余命は40-45年であり、患者の約15%が50年の基準を超えています。
僧帽弁狭窄症の侵襲的治療は、生活の質を大幅に延長し、改善することができます。術後10年生存率は85%です。
心筋の代償能力が不十分で内臓の不可逆的病変が発生する場合の、ステージIVおよびVの患者にとって最も不利な予後。合併症の投薬矯正は、少し寿命を延ばすのに役立ちます。
結論
僧帽弁狭窄症の比較的好ましい経過にもかかわらず、不十分な薬物サポートおよび外科的治療の欠如により、循環代償不全が必然的に発生する。患者の主な死因:進行性心不全、血栓塞栓性合併症、致命的なリズム障害。リウマチ性心臓病の一次および二次予防を実施すると、僧帽弁狭窄症を発症するリスクが大幅に減少します。