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心臓病学

成人の心筋症の症状、種類、治療

病因

CMFの発症を誘発する要因：

  • 遺伝;
  • 散発的な遺伝子変異;
  • ウイルス、細菌、真菌感染症;
  • 代謝障害;
  • 自己免疫疾患;
  • 先天性および後天性心疾患;
  • 心臓の腫瘍;
  • ホルモンの混乱;
  • 毒素への暴露;
  • アルコールの乱用;
  • ストレス。

分類と病因

心筋症には多くの分類があります。最も完全なのは臨床分類です。

心筋症の中には、次のものがあります。

I.疾病分類：

  1. 拡張;
  2. 肥大型（閉塞性）;
  3. 制限的;
  4. 不整脈源性右室心筋症;
  5. 炎症性：
    • 特発性;
    • 自己免疫;
    • 感染後;
  6. 特定の心筋症：
    • 虚血性;
    • バルブ;
    • 高血圧;
    • 代謝解除：
      • ホルモン異常症（甲状腺中毒症、甲状腺機能低下症、副腎機能不全、褐色細胞腫、先端巨大症、真性糖尿病）;
      • 遺伝性貯蔵疾患（ヘモクロマトーシス、糖原病、ニーマンピック病など）;
      • 電解質欠乏症、栄養障害、タンパク質欠乏症、カリウム代謝障害、マグネシウム欠乏症、貧血、ビタミンB1およびセレン欠乏症;
      • アミロイドーシス;
    • 筋ジストロフィー;
    • 神経筋障害;
    • 妊娠中のILC;
    • アレルギー性および毒性（アルコール、放射線、薬用）。

II。未分類の心筋症：

  1. 線維弾性症;
  2. 非コンパクト心筋;
  3. わずかな拡張を伴う拡張CMF;
  4. ミトコンドリアCMF。

拡張型心筋症（DCM）。 これは、成人の心筋症の最も一般的な形態です。 20-30％は病気の家族歴があります。中年男性でより一般的です。

心筋細胞におけるジストロフィープロセスの進行は、心腔の拡張、心筋の収縮能力の低下、収縮機能の違反につながり、その後、慢性心不全で終了します。おそらく、僧帽弁閉鎖不全の追加、冠状動脈の血流障害、心筋虚血、びまん性心筋線維化。

DCMは複数の病因を持つ病気です。各患者において、ウイルスへの曝露、アルコール中毒、喫煙、自己免疫疾患、ホルモンレベルの変化、アレルギーなど、病気を引き起こすいくつかの要因を同時に決定することが可能です。

肥大型心筋症（HCM）。 これは、常染色体優性遺伝形式と高い浸透度を伴う、遺伝的に決定された病気の形態です。遺伝子変異は、心筋に無秩序に位置する筋細胞の肥大を引き起こします。緩い間質の量が増加します。

病因は、左心室（時には右心室）の心筋壁の肥大に基づいています。心室の容積は変化しないか、わずかに減少します。肥大は通常非対称であり、心室中隔を伴います。心エコー検査は、流出路に収縮期圧勾配が存在することを明らかにします。

拘束型心筋症（RCMP）。 このタイプは最もまれであり、病理学的プロセスに心内膜が関与します。一次病理（心筋内線維症およびレフラー症候群）と他の疾患（アミロイドーシス、全身性強皮症、ヘモクロマトーシス、中毒性心筋損傷）による二次的異型の両方があります。

RCMPの病因は、間質組織の血管周辺のベータアミロイド、ヘモジデリン、または好酸球の脱顆粒生成物の蓄積に基づいています。将来的には、これは心筋の線維化と破壊につながります。心筋壁の硬直は、心室の拡張期充満の違反、全身圧および肺循環の圧力の上昇を引き起こします。収縮機能と心筋壁の厚さは実際には変化しません。

不整脈源性右室心筋症。 このタイプの心筋症は遺伝性（常染色体優性）ですが、家族歴が記載されていない場合もあります。心筋症の最初の兆候は、小児期と青年期に現れます。それは遺伝子突然変異の結果として起こり、心臓組織の構造タンパク質の合成が妨害されます。病因の基礎は、線維性および脂肪組織による膵臓心筋の漸進的な変位である。これは、その空洞の拡張と収縮機能の低下につながります。病理学的診断徴候は、膵臓の動脈瘤の形成です。

クリニックと症状

臨床像は主なトライアドによって決定されます：

  1. CHF症状複合体;
  2. 心臓のリズムと伝導の乱れの存在;
  3. 血栓塞栓性合併症。

DCM患者の70〜85％で、最初の症状は進行性CHFです。

主な症状は次のとおりです。

  • 時間と安静時の労作時の息切れ
  • 夜の耐え難い窒息;
  • 手足の腫れ;
  • 動悸;
  • 右季肋部の痛みを伴う感覚、腹部の増加;
  • 心臓の働きの中断;
  • めまい;
  • 失神。

HCMPでは、次のことが前面に出ています。

  • 呼吸困難;
  • 胸骨の後ろの圧迫痛;
  • 失神。

RCMPの患者は以下について不平を言います：

  • 動悸、心臓の働きの中断;
  • 腫れ;
  • 右季肋部の痛み。

不整脈源性右室CMPの場合、以下が前面に出てきます。

  • めまい発作;
  • 頻繁な失神;
  • 心臓の働きの中断。

診断

最も重要なスクリーニング診断方法はEchoCGです。診断を下すための主な基準は、明らかになった収縮期、拡張期、または混合心筋機能障害です。

身体検査ノート：

  • 両方向の心臓の境界の打楽器拡張;
  • 心尖部および剣状突起下の収縮期心雑音;
  • 頻脈、心房細動、期外収縮、奔馬調律;
  • 左心室不全の兆候-末梢浮腫、腹水、頸静脈の腫れ、肝臓の肥大;
  • 肺高血圧症の兆候-肺動脈上のIIトーンのアクセント、肺の下部の湿った細かい泡立つラ音;

機器の方法：

心エコー検査では、病気の種類に応じて、次のことがわかります。

  • DCMP-心腔の拡張、収縮性の低下、LVの後壁の運動低下、駆出率の低下、「魚の咽頭」の形でのMV。
  • HCM-非対称LV肥大（厚さ15 mm以上）、MVの収縮前の動き、流出路の動圧勾配。
  • RCMP-LVの後部基底壁の肥厚、MVの後部弁の可動性の制限、心内膜の肥厚、心室腔内の血栓形成。

他の病気との診断と区別を明確にするために、以下を実行します。

  • ECG、24時間ECGモニタリング-伝導障害、不整脈、期外収縮の存在;
  • OGKのX線;
  • 心腔のプロービング、心室造影;
  • 心筋生検;
  • 機能的心臓検査;
  • 臨床検査-血液、尿の臨床分析、ALT、AST、クレアチニン、尿素、凝固記録、電解質の測定。

処理

幼児および成人の心筋症の治療のための対策は、主に、一般的な臨床状態の改善、CHFの症状の軽減、身体活動への抵抗の増加、および質的な生活の改善を目的としています。

DCMの患者を管理するためのプロトコルは、治療法を必須とオプションの方法に分けています。

必須：

  1. 二次CMPの等方性治療：
    1. 原因の外科的除去（虚血性、内分泌CMP）;
    2. 炎症性CMPの病因療法。
  2. 収縮期心不全の矯正のための薬の処方：
    1. 長期ACE阻害剤;
    2. ベータ遮断薬;
    3. 利尿薬;
    4. 強心配糖体;
    5. アルドステロン拮抗薬。

追加（示されている場合）：

  1. 心室性期外収縮に対するアミオダロン;
  2. ドーパミン、ドブタミン;
  3. 硝酸塩;
  4. 抗凝固剤;
  5. 除細動器の植込み;
  6. 心臓移植。

HCMの患者は処方されます：

  1. 基本：
    1. ベータ遮断薬;
    2. カルシウムチャネル遮断薬;
    3. 抗不整脈薬;
  2. さらに：
    1. ACE阻害剤;
    2. 子宮筋腫核出術;
    3. ペースメーカーまたは除細動器の埋め込み。

RCMPの治療には、糖質コルチコイド（プレドニゾロン）、細胞増殖抑制剤、免疫抑制剤が使用されます。重度の線維症の場合、弁置換術を伴う心内膜切除術が行われます。

不整脈源性右室CMPの治療は、不整脈の除去と予防を目的としています。彼らはコーダロン、ベータ遮断薬を使用しています。効果がない場合は、自動除細動器の埋め込み、不整脈源性ゾーンの高周波破壊、人工ペースメーカーの設置。重症の場合、脳室切開術が行われます。

質の高い治療基準：

  1. 心不全の症状の重症度を軽減します。
  2. 左心室駆出率の増加;
  3. 体内の体液貯留の兆候の排除;
  4. 生活の質の向上;
  5. 入院間隔の延長。

患者の予後とさらなるスクリーニング

DCM患者の3年生存率は40％です。

HCM患者の平均余命はやや長いですが、年間死亡率は依然として4％に達します（子供では最大6％）。患者の10％で、病気の自然退縮が観察されます。 RCMP患者の最高の死亡率-5年間の死亡率は70％に達します。

最も好ましい結果は、ホルモン障害（閉経期の女性を含む）の心疾患です。基礎疾患の適切なホルモン補正を条件として、ジストロフィープロセスは退行します。

一般に、推奨事項の遵守、薬物の定期的な摂取、適時の外科的介入、および基礎疾患の矯正により、生活の質を大幅に改善することができます。

CMPの患者は、診療所の監督下にあり、2か月に1回検査を受ける必要があります。 ECG、EchoCG、コアギュログラム、INRの必須制御。

CMPには特定の予防法はありません。病気を早期に診断するために、確立されたCMPを持つ患者の家族の遺伝子分析を実行することは非常に重要です。

結論

このまたはその形態のCMFの原因を見つけることを目的とした多くの研究、スクリーニング診断法の開発にもかかわらず、疾患の遅延検出の問題は依然として緊急である。成人の心筋症は慢性進行性の経過をたどります。したがって、治療計画に従い、心臓専門医の推奨事項に厳密に従い、適時に医療援助を求めることが重要です。

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